Sistemske bolesti vezivnog tkiva (SBVT) 

 

 

Sistemske bolesti vezivnog tkiva (SBVT) su velika grupa zapaljenskih autoimunskih bolesti koje mogu zahvatiti gotovo sve organe i tkiva i u koje spadaju sistemski lupus eritematodes (SLE), primarni Sjögren-ov sindrom, antifosfolipidni sindrom, sistemska skleroza, polimiozitis, dermatomiozitis, mešovite bolesti vezivnog tkiva i tzv. „overlap“ siondrom, kao i Still-ova bolest odraslih i sindromi vaskulitisa.

Postoje mnogobrojne zajedničke karakteristike svih sistemskih bolesti vezivnog tkiva:

  1. nepoznate su etiologije;
  2. imaju autoimunu patogenezu;
  3. uvek postoji vaskulitis, tj. oštećenja malih krvnih sudova
  4. uvek postoje autoantitela
  5. sve ove bolesti imaju multisistemski karakter = zahvatanje većeg broja organa i tkiva;
  6. glukokortikoidi su, u nedostatku etiološke terapije, i dalje glavno sredstvo lečenja SBVT širom sveta.

Sistemski eritemski lupus(SLE)

 

Sistemski eritemski lupus (SLE) je hronična autoimuna bolest koja obuhvata široki spektar kliničkih manifestacija sa zahvatanjem mnogih organa i tkiva. Najčešće su pogodjeni koža, zglobovi, serozne membrane, hematopoetsko tkivo, bubrezi i centralni nervni system(CNS). Naziv eritemski izveden je iz grčke reči (grč. ερυθρός) što znači crven, a odnosi se na crvenu ospu po koži, a reč lupus je izvedena iz latinske reči vuk (lat. lupus) i odnosi se na leptirastu ospu na licu sličnu belim šarama na glavi vuka. Važna osobina bolesti je heterogenost, kako u pogledu zahvaćenosti organa, kliničkih manifestacija, nalaza brojnih autoantitela, tako i u pogledu različite težine klinike slike, toka i prognoze bolesti. Bolest i do 12 puta češće pogadja žene i to u generativnom periodu. Hroničnog je toka koji može varirati od blagog do teškog , životno ugrožavajućeg

  Kliničke manifestacije su raznovrsne i složene, s obzirom na broj organskih sistema koji mogu biti zahvaćeni bolešću. Opšti  simptomi, kao što su groznica, umor i gubitak težine su česti. Prvenstveno su zahvaćeni koža I mišićno-koštani sistem

  Mukokutane manifestacije mogu biti : akutne , subakutne i hronične. Tipične akutne promene mogu biti lokalizovani eritem, poznat kao “malarni osip” ili “leptirasti osip” na licu ili generalizovani prošireni oblik. Grupi hroničnih kožnih eritemskih lupusa pripadaju: diskoidni eritemski lupus (DLE), lupus eritematosus profundus i chillblain (ozeblinski) lupus eritematosus.

  Od mišićno-koštanih manifestacija najčešće su artralgije i/ili artritis i mijalgije, koje su često prva klinička manifestacija bolesti, sa učestalošću 53-95%. Bolešću mogu biti zahvaćeni i bubrezi, hematopoezno tkivo, respiratorni sistem, centralni i periferni nervni sistem, kardiovaskularni,I gastrointestinalni sistem. Usled hronične inflamacije kod bolesnika je česta rana ateroskleroza. Aterosklerozu pospešuje i primena glukokortikoida i imunosupresiva. Prisutnost antifosfolipidnih antitela može dovesti do tromboza i spontanog gubitka ploda

 

     Akutni kožni lupus

                Subakutni kožni lupus

Serološke manifestacije

Serološki testovi pomažu u postavljanju dijagnoze, s obzirom da su neki visoko specifični za SLE.

  Antinukleusna antitela (ANA) -pozitivna su kod 95% obolelih od SLE, međutim, imaju nisku specifičnost

  Antitela na dvolančanu (ds) DNK nalaze se u oko 70% pacijenata sa SLE u nekom trenutku tokom njihove bolesti. Specifična su 95% za SLE

  Glavna anti-ENA antitela su: anti-Sm, anti-SSA (Ro), anti-SSB (La), anti-RNP, anti-topoizomeraza I (Scl-70) i anti-Jo1

  Ostala auto-antitela : Anti-ribosomalna antitela, antifosfolipidna antitela, koja se mogu kvantifikovati kao antikardiolipin i anti-beta2-glikoprotein 2 antitela (IgG,IgM i IGA) ili indirektno otkriveni lupus antikoagulantni test; ona se često nalaze kod SLE bolesnika ali nisu specifična. Direktni antiglobulinski (Coombs) test je pozitivan kod oko 10% pacijenata sa SLE

  Sistem komplementa

Sistem komplementa igra veliku ulogu u patogenezi SLE i aktivnosti bolesti. Nivoi frakcija komplementa C3 i/ili C4 u serumu su ispod normalne vrednosti kod oko 70% pacijenata u nekom trenutku tokom bolesti, vrlo često na početku bolesti

Dijagnoza

  Sistemski eritemski lupus  nema jedinstvenu kliničku sliku, pa se za sigurnu dijagnozu bolesti zahteva prisustvo bilo koja četiri ili više, od mogućih jedanaest kliničko-laboratorijskih kriterijuma, istovremeno ili u bilo kom intervalu posmatranja, a koji su definisani revidiranim kriterijumima Američkog reumatološkog društva iz 1997.g. (American College of Rheumatology- ACR)

Lečenje

Kada se postavi dijagnoza ove bolesti, započinje se sa lečenjem. Za blage oblike takozvanog kožno-zglobnog lupusa primenjujemo male doze glukokortikoida i antimalarike. Sa druge strane, za teške oblike bolesti sa zahvatanjem bubrega i CNS-a neophodna je primena imunosupresivnih lekova. Poslednjih godina se ispituje i efikasnost pojedinih bioloških lekova. U svakom slučaju treba istaći da je terapija lupusa individualna, ali i doživotna, a uspeh lečenja u velikoj mjeri zavisi od saradnje izmedju lekara i bolesnika

 

 

Autor: dr Silvija Stević- Carević, internista, subspec. reumatologije i kliničke imunologije